Autoimmun MájBEtegségek Regiszter
Az autoimmun májbetegségek előfordulása ritka. Három fő formájuk ismert: autoimmun hepatitis – AIH, primér szklerotizáló kolangitisz – PSC, primér biliáris kolangitisz – PBC. A ritka előfordulás nehezíti a vizsgálatok megtervezését, mivel nehéz megfelelő számú esetet bevonni egy centrumból. Ezek a betegségek extrém magas heterogenitásúak, ezáltal diagnosztikai és terápiás nehézségekkel járnak együtt. Multicentrikus vizsgálatok azonban lehetővé tehetik ennek a variabilitásnak és sokszínűségnek a teljes klinikai paletta pontosabb megismerését. A terápiák az esetek többségében személyre szabottak, és a nagy centrumok eltérő módszerei szerint kerülnek levezetésre. Ahhoz, hogy mérni, illetve javítani lehessen a ritka májbetegségekben szenvedő betegek orvosi ellátását és annak minőségét is, a résztvevő centrumok valamennyi ilyen betegének egészségügyi adatára, valamint a betegségeik lefolyásának paramétereire feltétlen szükség van. Ezen ritka májbetegségek patogenezise sem teljesen ismert. Egyre több adat támasztja alá, hogy a bél-máj tengelynek mind a betegség kialakulásában, mind pedig lefolyásában szerepe lehet, melynek részletei nem kellően ismertek.